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Bovine Spongiforme Enzephalitis

Ursprung und Wirkung von BSE:

ist die bei Schafen und Ziegen auftretende Krankheit Scrapie (Traberkrankheit)

Diese Erkrankung ist eine schwammartige Hirnerkrankung (spongiforme Enzephalopathie) bei Schafen und Ziegen, hervorgerufen durch infektiöse Eiweißstoffe-Prionen. Sie ist bereits seit dem 18. Jahrhundert bekannt und gilt als Prototyp der Prionenerkrankungen. Seit dem 18. Jahrhundert ist diese Schafkrankheit bekannt. Die erkrankten Tiere kratzen sich (engl. to scrape = kratzen) an Bäumen oder Büschen und reiben dabei ihre Wolle bis auf die Haut ab. Die Erkrankung gab es nicht nur in England, aber durch die große Bedeutung der Schafzucht in England fand Scrapie dort die größte Verbreitung

Bei den an Scrapie erkrankten Tieren treten unter anderem folgende Symptome auf:

Verhaltensveränderungen wie Aggressivität, Nervosität, Schreckhaftigkeit 

Bewegungsstörungen (u. a. traberartiger Gang, Niederstürzen) 

Juckreiz, der durch Scheuern stellenweise zu Fellverlust führt 

unspezifische Symptome wie Gewichtsverlust

Die Übertragung erfolgt direkt vom Muttertier auf das Lamm. Im Gegensatz zum BSE kann bei Scrapie eine direkte Übertragung auf den Menschen über die Nahrungskette mit großer Wahrscheinlichkeit ausgeschlossen werden, da diese Erkrankung schon seit über 200 Jahren bekannt ist und das Fleisch dieser Tiere auch gegessen wird.

Prionen:

(=infektiöse Eiweiße, Prion leitet sich von der englischen Bezeichnung 'PRoteinaceous InfectION Particle', also Eiweiß-Infektions-Teilchen.)

sind höchstwahrscheinlich die Erreger des Rinderwahnsinns und der neuen Variante der Creutzfeld-Jakob Erkrankung beim Menschen. Prionen bestehen aus ca. 250 Aminosäuren. Jedes Tier und jeder Mensch besitzt Prioneneiweiß, aber nur normales Prioneneiweiß. Dieses stellt der Körper laufend selbst her und baut es auch laufend wieder ab. Seine Funktion ist nicht bekannt. Wir liefern dem Erreger das Protein, das er dann umformen kann und sich somit vermehren kann.

Das Problem mit den abnormen, 'kranken' Prionen ist, daß der Körper sie nicht abbauen kann. Und wirklich gefährlich werden 'kranke' Prionen dadurch, daß sie unsere normalen Prioneneiweiße in kranke verwandeln können. Dazu brauchen sie ihnen anscheinend nur nahe zu kommen. Und jedes verwandelte, 'krank gemachte' Prion kann wieder andere, normale Prioneneiweiße 'anstecken'. Eine Kettenreaktion läuft ab. So können 'kranke' Prionen sich vermehren und wir selbst liefern ihnen das Material dazu. Da der Körper aber die entstandenen, abnormen Prionen nicht abbauen kann, häufen sie sich besonders im Gehirn und Rückenmark an und führen zur Zerstörung der Nervenzellen.

Erstmaliges Auftreten von BSE im Jahr 1985

Da Tiermehl schon seit langem verfüttert wurde, also schon lange vor dem Jahr 1985, stellt sich die Frage Warum gerade 1985. Anfang der 80er Jahre gab es eine wahrscheinlich entscheidende Veränderung bei der Herstellung von Tiermehl in Großbritannien. Das Tiermehl wurde statt auf 130° nur mehr auf 80° erhitzt. Ab 1982 verzichtete man auch auf eine Fettextraktion und auf die Behandlung mit heißem Dampf. Auch an Scrapie gestorbene Schafe und an unbekannter Ursache verendete Rinder werden als Rindernahrung wiederhergestellt.
Dieses nur aus kostengründen abgeänderte Verfahren war wahrscheinlich die Ursache für die BSE-Kriese, da diese Veränderungen dazu geführt haben, daß der Scrapie-Erreger aus infizierten Tieren nicht mehr ausreichend inaktiviert wurde und BSE bei Rindern auslösen konnte.

Verbreitung

Nach Aufkommen der ersten Verdachtsmomente wurde in England die Verfütterung von Tiermehl an Rinder verboten, nicht jedoch dessen Ausfuhr in andere Länder, daher war britisches Tiermehl bis 1990 erhältlich in vielen Ländern erhältlich. 

Ein weiterer Grund für die Verbreitung der Seuche in andere Länder war die Ausfuhr britischer Rinder. Bei Auftreten der Symptome wurden sie zwar vernichtet und verbrannt, Tiere ohne Symptome wurden jedoch weiterhin exportiert, wobei nach heutigem Wissensstand eine Inkubationszeit bis zum Auftreten der Erkrankung von etwa vier bis fünf Jahren angenommen wird, was soviel heißt wie, dass negativ getestete Tiere nicht unbedingt BSE frei sind. 

Inzwischen wurden an BSE verstorbene oder erkrankte Tiere außer in England auch in Frankreich, Portugal, Irland, Italien, Belgien, Dänemark, Luxemburg, in der Schweiz und seit kurzem auch in Deutschland und Spanien entdeckt. Mit neuen Tests ist anzunehmen, dass sich die Zahl der Länder mit BSE-Fällen noch vergrößern wird. 

Seit Jänner 2001 ist die Verfütterung von Tiermehl (Fleisch- und Knochenmehl) europaweit verboten. Das Verbot ist zunächst auf sechs Monate befristet. Außerdem schreibt die EU für ihre 15 Mitgliedsstaaten BSE-Schnelltests vor. Ab Jänner müssen alle Schlachtrinder, die älter als 30 Monate sind, auf BSE untersucht werden.

Wirkung des Creuzfeldt-Jakob Syndroms bei Menschen:

Als beim Menschen durch den BSE-Erreger hervorgerufene Erkrankung wird die sogenannte neue Variante der Creutzfeldt-Jakob-Erkrankung angesehen. Im Englischen wird die Krankheit als 'new variant Creutzfeldt-Jakob-Disease' (nvCJD) bezeichnet. Die Bezeichnung leitet sich von der klassischen Creutzfeld-Jakob Erkrankung ab, einer schwammartigen Hirnerkrankung, die schon länger bekannt ist und nichts mit Rindern zu tun hat. Die Ansteckung des Menschen durch den BSE Erreger erfolgt wahrscheinlich über den Nahrungsweg, also den Verzehr von prionenhaltiger Nahrung. Immer noch ist dieser Infektionsweg nicht bewiesen, er wird aber zunehmend wahrscheinlicher.  Die ersten Symptome sind oft psychiatrischer Natur: Depressionen, Angstzustände, schizophrene Bilder, andere Verhaltensauffälligkeiten. Bei dem Fall eines englischen Jugendlichen z.B., der in Wutanfällen die Einrichtung demolierte, glaubte man anfangs an pubertäre Auffälligkeiten. Es handelte sich aber, wie sich später herausstellte, um 'BSE'. Daneben können eventuell bereits Dysästhesien (Mißempfindungen, Haut fühlt sich z.B. 'klebrig' an) bestehen. Mit dem Fortschreiten der Erkrankung kommen neurologische Symptome dazu: ungewollte Bewegungen, schlechte Abstimmung der Bewegungen (Ataxie) im Mittel 6 Monate nach den psychiatrischen Symptomen. Weiters kommt es zu fortschreitender Geistesschwäche, später werden die Patienten unbeweglich und stumm. Derzeit gibt es keine Therapie, die Erkrankung verläuft immer tödlich. Versuche laufen z.B. mit den sog. Beta-Brechern, die die Faltblattstruktur des BSE-Prionenproteins wieder in die richtige Form umwandeln sollen. Aber das alles ist noch im Versuchsstadium.

Bis jetzt gab es in Großbritannien 95 Fälle (Stand 10.3.2001), in Frankreich 3 und in Irland einen Fall. Das erste dokumentierte Opfer war der Brite Stephen Churchill im Mai 1995. In Österreich und Deutschland gibt es noch keine gesicherten Fälle.

BSE-Tests

Der Nachweis von BSE erfolgt in mehreren Schritten. Am Beginn stehen einfache Tests, die möglichst rasch Ergebnisse liefern sollen, preiswert sein sollen und möglichst alle erkrankten Tiere erfassen sollen. Man nimmt dabei in Kauf, daß diese Tests manche Proben fälschlicherweise als BSE-positiv bewerten. Solche Tests werden auch als Screening-Tests bezeichnet. Bei allen positiven oder nicht eindeutig negativen Proben werden dann kompliziertere aber zuverlässigere Tests angeschlossen. Diese Tests nennt man auch Bestätigungstests.

Inzwischen sind zwar mehrere Nachweisverfahren von BSE auf dem Markt, alle sind jedoch lediglich am getöteten Tier, das älter als 30 Monate ist, einsetzbar. Ein BSE- Test, der eine Infektion auch am lebenden Rind zuverlässig erkennen kann, ist derzeit in Entwicklung und noch nicht auf dem Markt.

So bleibt dem Verbraucher als sicherste Methode nur der vollständige Verzicht auf Rinderfleisch und -produkte.

Die gängigen 3 BSE-Tests derzeit sind:

Prionics-Check: Westernblot, Sensitivität und Spezifität bei 100%. Von der Schweizer Firma Prionics entwickelt und seit 1999 regelmäßig in der Schweiz, Frankreich, Großbritannien und Dänemark eingesetzt.

Enfer-Test: Enzym-Immunoessay (Elisa), Sensitivität und Spezifität bei 100%. Schneller als das Westernblot-Verfahren, von der britischen Firma Proteus entwickelt und von der irischen Firma Enfer Scentific hergestellt und in Irland eingesetzt.

CEA-Test: Sandwich-Immunoassay, Sensitivität und Spezifität bei 100%. Größte Empfindlichkeit, von der französischen Atomenergiebehörde CEA entwickelt.